ATTR-CM
AMVUTTRA est remboursé pour le traitement de l’amylose à transthyrétine de type sauvage ou héréditaire chez des patients adultes présentant une cardiomyopathie (ATTR-CM) au stade NYHA I à III ayant déjà été hospitalisés au moins une fois pour une insuffisance cardiaque et/ou avec une insuffisance cardiaque cliniquement confirmée.

Le diagnostic de cardiomyopathie amyloïde ATTR doit être posé de la façon suivante: scintigraphie osseuse positive (score de Perugini de 2 à 3), échocardiographie positive (par ex. profil typique de strain) avec exclusion simultanée d’une amylose AL (exclusion d’une gammapathie monoclonale par la mesure des chaînes légères libres dans le sérum et par électrophorèse avec immunofixation dans le sérum et l’urine).
En cas de résultat peu clair ou incertainde la scintigraphie ou/et de défaut d’une exclusion claire de l’amylose AL ou/et de résultat non manifeste de l’imagerie cardiaque, une biopsie avec mise en évidence histologique de l’amylose à transthyrétine est requise.

Avant le début du traitement
La pose du diagnostic de cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine, la prescription et la surveillance du traitement avec AMVUTTRA ne peuvent se faire que par une équipe interdisciplinaire de médecins spécialistes, dans un centre de formation continue en cardiologie certifié de catégorie A.
Avant le début du traitement, une garantie de prise en charge des coûts par l’assurance-maladie doit être obtenue après consultation préalable du médecin-conseil.
Avant que le traitement puisse être instauré, le patient doit être informé par écrit des critères de remboursement (y compris des critères d’arrêt du traitement).

Les critères suivants doivent être remplis de façon cumulée pour qu’un traitement par AMVUTTRA puisse commencer:
- Concentration de NT-proBNP ≥ 300 pg/ml
- Distance au test de marche de 6 minutes ≥ 150 mètres ou résultat équivalent d’un test ergométrique
- Espérance de vie de 2 ans au minimum

AMVUTTRA n’est pas remboursé chez les patients qui ont des antécédents de transplantation hépatique ou cardiaque, chez les patients chez lesquels des «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD) ont été implantés ou chez les patients souffrant d’insuffisance rénale (débit de filtration glomérulaire < 25 ml/min/1,73 m2).

AMVUTTRA ne doit pas être combiné avec d’autres médicaments spécifiques pour le traitement de l’amylose à transthyrétine (par ex. stabilisateurs de la TTR, agents de silençage du gène TTR). AMVUTTRA n’est pas remboursé si un traitement antérieur de l’ATTR-CM par un agent de silençage du gène TTR a dû être arrêté sur la base des critères d’arrêt du traitement.

Évaluation du traitement et documentation
Documentation du stade NYHA, NT-proBNP, test de marche de 6 minutes ou test ergométrique, hospitalisations dues à une insuffisance cardiaque et consommation de diurétiques avant le début du traitement et régulièrement pendant le traitement avec AMVUTTRA (au minimum tous les 6 mois) ainsi qu’échocardiographie transthoracique (au minimum tous les 12 mois). Chez les patients ne présentant pas d’aggravation selon les critères d’arrêt au cours des 12 derniers mois, l’évaluation peut être réalisée tous les 12 mois.

Arrêt du traitement
Le traitement doit être arrêté en cas de:
- une détérioration clinique substantielle liée à l’ATTR-CM pendant une période de 6 mois (par ex. hospitalisations répétées pour décompensation cardiaque);
- une baisse des performances pendant 6 mois liée à l’ATTR-CM, associée à une élévation du taux de NT-proBNP et à une augmentation de la consommation de diurétiques;
- insuffisance cardiaque sévère persistante (NYHA IV) pendant une période d’au moins 6 mois malgré un traitement optimal conforme aux directives;
- réduction cliniquement significative de la distance de marche (test de marche de 6 minutes ou résultat équivalent obtenu au test ergométrique);
- réalisation d’une transplantation cardiaque ou hépatique;
- implantation de «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD).

Chaque année civile, les centres de référence doivent communiquer à l’OFSP le nombre de patientes et patients traités par AMVUTTRA, en distinguant les patientes et patients débutant le traitement de celles et ceux déjà sous traitement. Ces informations doivent être communiquées à l’OFSP dans les 4 mois suivant la date de référence (31 décembre) en écrivant directement à l’adresse office@eak-sl.admin.ch.

Sur demande de l’assureur-maladie auprès duquel la personne était assurée au moment de l’achat du médicament, le titulaire de l’autorisation Alnylam Switzerland GmbH rembourse un montant fixe du prix de fabrique pour chaque emballage d’AMVUTTRA acheté. Il informe l’assureur-maladie du montant correspondant qui est remboursé sur la base du prix de fabrique par emballage d’AMVUTTRA. La taxe sur la valeur ajoutée ne peut pas être réclamée en plus de cette part du prix de fabrique. La demande de remboursement doit être déposée dès l’administration.
Le code suivant doit être transmis à l’assureur-maladie: 21635.02

Amvuttra