BEYONTTRA est remboursé pour le traitement de l'amylose à transthyrétine de type sauvage ou héréditaire chez des patients adultes présentant une cardiomyopathie (ATTR-CM) au stade NYHA I à II ayant déjà été hospitalisés au moins une fois pour une insuffisance cardiaque et/ou une insuffisance cardiaque cliniquement confirmée.
Les patients atteints de hATTR avec une manifestation principalement polyneuropathique ne sont pas éligibles au remboursement d’un traitement avec BEYONTTRA.
Le diagnostic de cardiomyopathie amyloïde ATTR doit être posé de la façon suivante : scintigraphie osseuse positive (score de Perugini de 2 à 3), échocardiographie positive (par ex. profil typique de strain) avec exclusion simultanée d’une amylose AL (exclusion d’une gammapathie monoclonale par la mesure des chaînes légères libres dans le sérum et par électrophorèse avec immunofixation dans le sérum et l’urine).
En cas de résultat peu clair ou incertain de la scintigraphie ou/et de défaut d’une exclusion claire de l’amylose AL ou/et de résultat non manifeste de l’imagerie cardiaque, une biopsie avec mise en évidence histologique de l’amylose à transthyrétine est requise.

Avant le début du traitement:
La pose du diagnostic de cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine, la prescription et la surveillance du traitement avec BEYONTTRA ne peuvent se faire que par une équipe interdisciplinaire de médecins spécialistes, dans un centre de formation continue en cardiologie certifié de catégorie A.
Avant le début du traitement, une garantie de prise en charge des coûts par l’assurance-maladie doit être obtenue après consultation préalable du médecin-conseil.
Avant que le traitement puisse être instauré, le patient doit être informé par écrit des critères de remboursement (y compris des critères d’arrêt du traitement).
Les critères cumulatifs à respecter pour débuter un traitement par BEYONTTRA sont:
– Concentration de NT‑proBNP ≥ 300 pg/ml
– Distance au test de marche de 6 minutes ≥ 150 mètres ou résultat équivalent lors d’un test ergométrique
– Espérance de vie de 2 ans au minimum

BEYONTTRA n’est pas remboursé chez les patients ayant des antécédents de transplantation hépatique ou cardiaque, chez les patients chez lesquels des «mechanic assist devices» (LVAD, RVAD, BiVAD) ont été implantés ou chez les patients présentant une insuffisance rénale avec débit de filtration glomérulaire < 25 ml/min/1,73 m2.

BEYONTTRA ne doit pas être combiné avec d’autres médicaments spécifiques pour le traitement de l’amylose à transthyrétine (p. ex. stabilisateurs du TTR, agents silencieux du gène TTR). BEYONTTRA n’est pas remboursé si un traitement antérieur de l’ ATTR‑CM par un stabilisateur de la TTR a dû être interrompu en raison des critères d’arrêt du traitement.

Évaluation et documentation du traitement:
Documentation du stade NYHA, Concentration NT-proBNP, test de marche de 6 minutes ou test ergométrique, hospitalisations dues à une insuffisance cardiaque et consommation de diurétiques avant le début du traitement et régulièrement pendant le traitement avec BEYONTTRA (au minimum tous les 6 mois) ainsi qu’échocardiographie transthoracique (au minimum tous les 12 mois).
Chez les patients ne présentant pas d’aggravation selon les critères d’arrêt au cours des 12 derniers mois, l’évaluation peut être réalisée tous les 12 mois.

Arrêt du traitement:
Le traitement doit être arrêté en cas de:
– une détérioration clinique substantielle liée à l’ATTR-CM pendant une période de 6 mois (p. ex. hospitalisations répétées pour décompensation cardiaque)
– une baisse des performances pendant 6 mois liée à l’ATTR-CM, associée à une élévation de NT-proBNP et à une augmentation de la consommation de diurétiques
– Insuffisance cardiaque sévère persistante (NYHA III ou IV) pendant au moins 6 mois malgré un traitement optimal conforme aux directives en vigueur
– Réduction cliniquement pertinente de la distance de marche (test de marche de 6 minutes ou résultat équivalent obtenu au test ergométrique)
– Réalisation d’une transplantation cardiaque ou hépatique
– Implantation d’un dispositif d’assistance mécanique (LVAD, RVAD, BiVAD)

Chaque année civile, les centres de référence doivent communiquer à l’OFSP le nombre de patientes et de patients traités par BEYONTTRA, en distinguant les patients nouvellement traités de ceux déjà sous traitement. Les données doivent être transmises à l’OFSP dans un délai de 4 mois après la date de référence (31 décembre), directement à l’adresse suivante : office@eak-sl.admin.ch.

Pour chaque emballage de BEYONTTRA, le titulaire de l’autorisation, Bayer AG, rembourse sur demande de l’assureur-maladie auprès duquel était assurée la personne au moment de l’achat un pourcentage fixe du prix Ex-Factory. Bayer AG informe l’assureur-maladie du montant correspondant qui est remboursé sur la base du prix Ex-Factory. La taxe sur la valeur ajoutée ne peut pas être remboursée en plus de cette part du prix Ex-Factory. La demande de remboursement doit être déposée dès l’administration.
Code à transmettre à l’assureur maladie: 21994.01

Beyonttra